Actas del 8º CVHAP, Seminarios de Casos

Síndrome hemofagocítico asociado a Síndrome de Richter.

Axel Wolfhard Schmidt-Bäumler, Edmundo Juan Miralles Sanchiz, Maria del Mar Martín Jaén, Victoria Peréz Holgado, Willy Pinto Morales

Resumen


Introducción: El síndrome hemofagocítico (SH) es un padecimiento poco frecuente de etiología multifactorial descrito en sus formas secundarias asociado a linfomas T, pero también a inmunosupresión medicamentosa, concretamente de la Fludarabina y en otros casos a infecciones por virus, especialmente el de Epstein-Barr (VEB). La evolución de la Leucemia linfática crónica (LLC) a linfomas más agresivos no es rara y es conocida como síndrome de Richter (SR) asociándose también en ocasiones al VEB. Material y Métodos: Se realiza la autopsia de un varón de 63 años diagnosticado de LLC que permanece estable durante varios años. Recae y tras ciclos de quimioterapia combinada hace una insuficiencia medular intensa que evoluciona hacia el éxitus tras fracaso multiorgánico. Resultados: El estudio macroscópico muestra datos no específicos, como adenopatías y hepatoesplenomegalia. El estudio histológico de esos órganos revela un SH asociado a un síndrome linfoproliferativo complejo que presenta dos patrones mezclados con predominio en ganglios y bazo del menos diferenciado constituido por células grandes con inmunofenotipo T y en otros órganos con persistencia del patrón linfoide de células pequeñas B consistente con el diagnóstico primitivo. El estudio inmunohistoquímico no revela positividad para VEB en las células tumorales. Se realiza además una búsqueda de artículos publicados en Medline (PubMed) sobre los temas clave del caso presentado.
Conclusiones: La asociación de SH a Síndrome de Richter como tal no está recogida en la literatura revisada en Medline. Descartada la etiología vírica quedan como posibles etiologías del SH el linfoma T desarrollado sobre la inicial LLC que justifica tanto el empeoramiento final del enfermo sin respuesta a los fármacos iniciales como el uso de Fludarabina en el tratamiento tras el que se produjo la insuficiencia medular final asociada al SH.

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